Um tipo de tumor que tem origem nas células do sistema linfático. É a terceira neoplasia mais frequente na faixa etária pediátrica, sendo superada pelas leucemias e pelos tumores do Sistema Nervoso Central. Isso representa 8% das doenças malignas da infância, e a incidência aumenta com a idade. A incidência maior é no sexo masculino (70%).
- Causa e origem
As imunodeficiências congênitas e adquiridas estão relacionadas ao risco de aparecimento do Linfoma Não Hodgkin (LNH). O aumento do número de crianças infectadas pelo vírus HIV tem levado ao surgimento do LNH associado à Aids.
Os pacientes submetidos a transplantes de órgãos sólidos (transplante de rim, fígado, coração) ou medula óssea têm um risco 30 a 50 vezes maior de desenvolver LNH. Atualmente, considera-se que o linfoma de Burkitt tem forte associação com o vírus EBV, um membro do grupo herpes-vírus.
- Quadro Clínico
De modo inverso ao do adulto, o LNH da criança é quase que, invariavelmente, de alto grau, sendo a maioria dos casos de crescimento rápido, curso agressivo e com grande capacidade de disseminação.
- Tipos de Linfomas Não Hodgkin:
- Linfoma de Burkitt
Mais frequente em crianças; a infiltração tumoral da alça intestinal ocorre preferencialmente no íleo terminal, nos órgãos pélvicos e nos rins. O linfoma de Burkitt é um dos tumores de mais rápido crescimento em crianças.
O paciente pode apresentar sinais de abdome agudo, intussuscepção, dor abdominal, alteração de hábito intestinal, sangramento gastrintestinal ou perfuração. Os sintomas são decorrentes, com massas invadindo o intestino, causando obstrução geniturinária, infiltração renal e intussuscepção.
O Sistema Nervoso Central pode estar envolvido, bem como a medula óssea. Alguns pacientes podem, inclusive, apresentar-se com um quadro “leucêmico”, sendo realizado o diagnóstico de leucemia Burkitt.
A região paraespinhal, a mandíbula, outros ossos, o testículo ou as glândulas salivares podem estar acometidos e a infiltração do Sistema Nervoso Central manifestar-se como paralisia de pares de nervos cranianos ou pleocitose no LCS.
- Linfoma linfoblástico
Representa 30% dos LNH pediátricos, e a infiltração da medula óssea pode ocorrer em até 48% dos casos.
O número de blastos na medula óssea é usado para distinguir entre linfoma e Leucemia Linfoide Aguda (LLA): com uma infiltração medular por blastos maior do que 25%, define-se LLA.
As crianças com linfomas linfoblásticos de células T, geralmente, apresentam massa mediastinal em mais de 95% dos casos, frequentemente associada com derrame pleural, cuja citologia pode confirmar o diagnóstico. Esses linfomas de mediastino têm uma tendência a disseminarem-se para a medula óssea, as gônadas e o Sistema Nervoso Central. Meninos são mais afetados do que meninas (2,5:1).
Outros locais de acometimento dos linfomas linfoblásticos incluem linfonodos periféricos e osso. Pode ocorrer hepatoesplenomegalia, mas o envolvimento abdominal é raro.
- Linfoma de grandes células
Representa aproximadamente 20 a 25% dos linfomas de crianças e adolescentes e tendem a incidir em uma faixa etária maior, representando um grupo heterogêneo de tumores. Podem acometer linfonodos periféricos, o mediastino anterior ou o abdome, com envolvimento do fígado e do baço.
Os linfomas de grandes células anaplásicas podem apresentar-se de crescimento lento, com sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. O acometimento de linfonodos, pele, pulmões, ossos, mediastino, fígado e baço são comuns.
Por sua vez, o abdome, a medula óssea e o Sistema Nervoso Central raramente são afetados.