Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) correspondem a cerca de 20% das neoplasias abaixo de 15 anos, sendo o tumor sólido mais prevalente na infância e o segundo tipo de câncer mais frequente, apenas superado pelas leucemias. Estima-se sua incidência no Brasil em torno de 8 a 15% das neoplasias infantis. O pico de incidência encontra-se na primeira década de vida.
Os fatores de risco para o desenvolvimento dos tumores de SNC na infância são predominantemente desconhecidos, porém existem condições predisponentes conhecidas, como a exposição à radiação ionizante e em torno de 10% dos casos, a associação com síndromes genéticas como neurofibromatose, complexo de esclerose tuberosa e a síndrome de Li-Fraumeni.